尚捷醫事檢驗所

英文名稱

Myositis specific Ab

中文名稱

抗肌炎抗體套組(16項)

健保代碼

無健保碼

健保點數

無健保碼

採檢容器

生化血清、citrate、heparin、EDTA

檢體類別

serum 0.5 mL、plasma 0.5 mL

檢體保存

冷藏

報告時效

工作天：7天

分析方法

Immunoblotting

參考區間

≦ 10 SI (-)

臨床意義

肌炎(Myositis)是一種骨骼肌的發炎性疾病，其成因可能為遺傳性，或由感染、毒素或免疫系統失調所誘發。

目前已知的肌炎特異的和肌炎相關抗原的重要IgG型抗體可在患者血清或血漿中檢測到，包括針對以下抗原的自體抗體：Mi-2(Mi-2alpha and Mi-2beta亞型)、TIFIY、MDA5、NXP2、SAE1、Ku、PM-Scl100、PM-Sc175、Jo-1、SRP、PL-7、PL-12、EJ、OJ和Ro-52。

1. Mi-2(NuRD複合物的解旋酶蛋白成分)：抗Mi-2(核解旋酶)抗體對皮肌炎有高特異性(約95%)，尤其對肥厚性甲折疊的皮肌炎。在15%到30%的皮肌炎患者中可檢測到該抗體。在8%到12%的特發性肌炎患者中也可檢測到抗Mi-2抗體。一些多肌炎患者，極少的包涵體肌炎患者也可檢出抗 Mi-2抗體陽性。抗Mi-2抗體通常在疾病早期就可通過血清學檢測到。疾病早期檢測到抗Mi-2抗體陽性的皮肌炎患者(包括青少年)通常會有一個良性的發展。然而，抗 Mi-2抗體陽性的皮肌炎也可能跟腫瘤形成相關，如結腸癌或乳腺癌。

2. Mi-2alpha(CHID3，染色質解旋酶DNA結合蛋白3)：Mi-2alpha是Mi-2的兩個亞型抗原之一，抗Mi-2alpha的自體抗體，與抗Mi-2具有大致相同的血清學診斷意義，在大約20%的皮肌炎患者中可檢出。

3. Mi-2beta(CHD4，染色質解旋酶DNA結合蛋白4，ATP依賴的解螺旋酶CHD4)：Mi-2beta是Mi-2的主要亞型，其自體抗體的血清學檢測在與腫瘤相關(如結腸癌或乳腺癌)的皮肌炎患者中檢出率更高。

4. TIF1γ(轉錄仲介因數 1-gamma)：TIF1-gamma抗體檢測在15%的皮肌炎患者中可檢出，且只在這些人中檢出。因此，抗TIF1-gamma抗體的檢測對皮肌炎的診斷是明確的。約58%的抗TIFI-gama陽性患者，皮肌炎伴隨其它惡性疾病(如胰腺癌)。

5. MDA5(黑色素瘤分化相關基因5)，同IFIHI(解旋酶C誘導干擾素域1)：抗 MDA5的自體抗體可在13%至26%的皮肌炎患者中檢測到。它對臨床無肌病性皮肌炎(這類患者中的95%抗MDA5抗體陽性)或合並間質性肺病的皮肌炎高度特異。

6. NXP2(MJ-p140-MU 140 kD蛋白，同MORC3，小睾丸家庭CW型鋅指3)：抗NXP2自體抗體可在18%到25%的青少年多發性肌炎/皮肌炎(JDM)和約1%的成人病例中檢出。這種形式的肌炎/皮肌炎的特點是伴隨鈣質沉著症和特別嚴重的慢性疾病過程。在成人中，可能是癌症相關(乳腺癌、子宮癌或胰腺癌)。

7. Ku(甲狀腺自體抗原，70kd G22P1)：抗Ku(DNA結合的，非組蛋白蛋白質)抗體最初發現於多肌炎-硬皮病重疊綜合症。之後，多種自體免疫性疾病中均可檢測到抗Ku抗體，抗Ku抗體在這些疾病中的發生率不同，且與種族相關。抗Ku抗體在系統性紅斑狼瘡(SLE)中的發生率可達10%。SLE是一種系統性自體免疫性疾病，屬膠原病的一種，主要表現有臉頰部出現蝶形皮疹。40%抗Ku抗體陽性患者表現出肌炎或系統性硬化症(SSc)的症狀，SSc是一種慢性自體免疫性疾病，主要表現爲皮膚、關節和內部器官(如食管、肺、心和腎臟)的纖維化。抗Ku抗體也可見於乾燥綜合症。

8. PM-Sc1100/PM-Sc175(位於核仁和核漿顆粒中核糖核酸外切酶上的抗原；核仁PM-SCl大分子複合物PM-1的蛋白質)：抗PM-Scl(PM-1)抗體的抗原是 PM-Scl大分子複合物的幾種蛋白。兩種主要抗原蛋白成分是PM-Sc175和PM-SC1100，兩個蛋白的分子量不同。抗PM-Scl抗體幾乎100%識別PM-Scl100抗原，對PM-Scl75的識別率是50~60%。抗PM-SCl抗體(針對PM-SC175和 PM-SC1100的抗體)在重疊綜合症患者中的陽性率為50%-70%，這類疾病表現爲多肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和系統性硬化症(SSc)症狀的重疊。SSc患者主要是抗 PM-Scl75抗體陽性。抗PM-Sc175抗體能夠在3%的多肌炎患者、2~3%的SSc 患者和24~50%的重疊綜合症患者中檢出。如果只檢測抗PM-Sc1100抗體，則大部分SSc患者會漏檢。該抗體濃度和疾病活動性之間沒有相關性。由於抗PM-SCl抗體與HLA II型等位基因之間存在強關聯，這些抗體幾乎僅在白種人中能夠檢測到。

9. Jo-1(組氨醯-tRNA合成酶)：抗Jo-1抗體在多肌炎中的陽性率爲25%-55%，特異性幾乎100%。多肌炎患者通常同時患有其他自體免疫性疾病，如 SLE、系統性硬化症或肺間質纖維化(肺部組織的炎症性應答，伴隨肺泡和周圍血管之間的結締組織形成)。也可能出現雷諾現象、多滑膜炎和發燒等其他症狀。抗Jo-1抗體的滴度可能隨疾病活動性而變化，在成功治療或症狀緩解後可轉陰性。

10. SRP(信號識別顆粒，核糖核蛋白複合體)：抗SRP抗體在多肌炎患者中的檢出率約爲5%(特異性約90%)。抗SRP抗體是壞死性肌病(抗SRP綜合症)的標誌。壞死性肌病症狀多爲急性、嚴重的近端對稱性骨胳肌無力，和肌痛(包括心肌)。該病的肌外症狀可以是間質性肺病。

11. PL-7(蘇氨醯-tRNA合成酶)：抗PL-7抗體在肌炎患者中的陽性率大約為3%-6%，也出現在與SLE、系統性硬化症或肺間質纖維化重疊的患者中。

12. PL-12(丙氨醯-tRNA合成酶）：抗 PL-12抗體在肌炎患者中的陽性率大約爲3%。患者常表現出纖維性肺泡炎、關節痛、肢端硬化症或雷諾氏綜合症。

13. EJ(甘氨醯-tRNA合成酶)：抗EJ 抗體是多肌炎的診斷標記物，陽性率為1~3%。也可見於肺間質纖維化，以及與SLE，關節炎以及雷諾氏綜合症重疊的重疊綜合症中。

14. 0J(異亮氨醯-tRNA合成酶)：抗0J抗體與(多)肌炎患者(陽性率3%)和肺間質纖維化(陽性率3%)相關。抗OJ 抗體也可見於雷諾氏綜合症以及與風濕性關節炎重疊的重疊綜合症。主要症狀爲肌無力，某些情況下與多發性關節炎相關。

15. SAE(SAE1/SAE2)-相撲活化酶亞基1(40kDa)和2(90kDa)：抗SAEI自體抗體是8%的皮肌炎患者的高度特異性標誌物，在成人皮肌炎伴隨問質性肺病(ILD)中的檢出率為5%。

16. Ro-52：抗Ro-52抗體在肌炎患者中的陽性率為25%。抗Ro-52抗體常常出現在一些風濕性和非風濕性疾病中。抗Ro-52抗體在新生兒狼瘡和先天性心臟阻滯中具有重要作用。在這些病例中，某些特殊的抗原表位很可能與孕期的並發症相關。

注意事項

2-8°C可保存14天